搜狐医药 | 红斑狼疮可 “咬”伤全身器官，保护器官功能助力实现长期生存

出品 | 搜狐健康

作者 | 周亦川

编辑 | 袁月

系统性红斑狼疮（以下简称，狼疮）是一种危害性很强的免疫疾病，不仅造成皮损，还会危及全身器官，我国患病群体已超过100万。随着诊治水平的进步，狼疮患者生存率显著改善。然而，青春期及育龄期女性是疾病高发人群，患者如何与疾病长期共存，乃至不影响寿命，是亟待解决的问题。

昆明医科大学第一附属医院风湿免疫科主任、云南省风湿免疫病学研究中心主任徐健教授在接受搜狐健康专访时指出，狼疮约50%的患者面部会出现以鼻梁为中心的对称性蝶形红斑，严重时皮肤可出现糜烂甚至溃烂，创面像被狼咬过一样。但是，皮肤只是受累的器官之一，患者的心脏、肾脏、肺、血液系统等全身器官都会受累被狼“咬”伤，因此得名“系统性”红斑狼疮。其具有“重女轻男”的发病特点，女性发病现已达到男性的12倍，这与雌激素水平密切相关。“15岁青春期和30-45岁育龄期为发病高峰。”

上世纪50年代，狼疮发病后五年生存率不足50%；当前疾病还不能根治，但可通过小剂量药物维持达到长期平稳状态。然而，还有一部分患者，由于重要脏器受累，短时间内高疾病活动等，死亡率快速增加，特别是重症患者死亡率非常高。

狼疮传统疗法使用的是糖皮质激素和免疫抑制剂。激素可导致脂肪积累，出现“满月脸、水牛背”，以及长痤疮、胡须，免疫抑制剂有较强的毒性，这一系列副作用都严重影响了患者的用药依从性。传统治疗方案下，有将近60%的患者持续活动或者疾病反复复发。

每一次复发，都会给身体脏器造成一定的损害，由于反复复发和药物毒性，患者常存在多器官系统不可逆损伤的风险，损伤的严重程度和频率随时间推移而增加，一旦器官受损发生就预示着会有更多器官受损和死亡风险增加。有数据显示，狼疮患者10年以上的生存率出现明显拐点，25年至30年的生存率骤降至30%，这与肾脏、心血管、肺等多器官不可逆损伤、并发症等密切相关。

对于目前狼疮治疗原则与长期目标，中国医科大学附属第一医院风湿免疫科主任、辽宁省狼疮脑病重点实验室主任杨娉婷教授表示，狼疮治疗短期目标是在早期的疾病活动期尽早控制疾病，远期目标不仅要控制疾病活动度并达标，还要减少药物的副作用，这样才能使病情长期稳定，同时减少疾病和药物本身对于器官的损伤。尤其要强调的是器官的保护，要防止疾病的复发，延长患者的寿命。

近年来，狼疮治疗领域步入生物制剂时代，临床应用证明了生物制剂在降低疾病活动，降低复发风险等方面的安全性和有效性。医生会根据患者疾病程度分型，轻中度患者可用传统疗法，但重度高风险，例如脏器损伤、补体很低、DNA双抗体很高等，可考虑应用生物制剂治疗。得益于国家新药审评政策和医保准入，已有用于治疗狼疮及狼疮肾炎的生物制剂被列入国家医保目录，不仅为医生提供了更多治疗选择，也大大减轻了患者的经济负担。

当然，生物制剂并非一针见效、一劳永逸的“神药”。徐建补充，狼疮的主要治疗目标就是临床缓解，次要目标是最低的疾病活动度，并不是所有患者都能对药物100%应答。如果没有应答需要找原因，之后更换治疗方案或者联合其他治疗方案治疗，根据患者个体化情况制定个体化方案；治疗过程中还需关注各类脏器的受累情况，调整治疗方案。在治疗过程中，也需要妥善管理，预防患者出现严重感染。

总的来说，狼疮治疗目标包括全面控制、器官保护和全生命周期的呵护，达标治疗跟其他疾病相比需要的时间更长，很可能需要一年时间才了解是否药物应答，特别是肾脏受累的患者中位治疗时间达到三年。因此对于医生，其责任在于做好更精准的分层，根据具体情况预判病情发展，从而决定之后的治疗策略；而在患者一端，更要对病情负责，谨遵医嘱执行方案。在此之上，也希望政府、医院等各方携手，共同建立以患者便利为核心的规范化输注流程，提升患者就近治疗的便捷度，有利于疾病的长期管理，助力患者实现器官保护。